Ⅱ型肾小管酸中毒是由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为碳酸氢根离子重吸收障碍。此型肾小管酸中毒的特点有：
一、虽均为阴离子间隙正常的高血液性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及氨根离子正常，碳酸氢根离子明显增多，而且由于尿液仍然能在远端肾小管酸化，所以尿液的pH值常常在5.5以下。
二、低钾血症比较明显，但是低钙血症和低磷血症不明显，很少出现肾结石和肾钙化，因此诊断Ⅱ型肾小管酸中毒，主要是出现阴离子间隙正常的高血液性代谢性酸中毒和低钾血症，化验尿中碳酸氢根离子增多。
